Prions

Les modes també tenen que veure amb les ciències i amb les malalties. Ara està de moda la grip aviar i hi ha qui s’espanta veient un colom malalt. Però no fa tant temps, la malaltia de moda era la de les vaques bojes. Aleshores va caure el consum de carn i tots patíem per si una hamburguesa ens portaria de sobte cap a la demència senil.

Ara ja no és noticia la BSE (en anglès encefalopatia espongiforme bovina), però segueix generant problemes als científics. Sobretot pels agents infecciosos que la causen. Els prions.

Tot va començar amb uns exploradors que van observar que els membres d’algunes tribus de Nova Guinea patien una malaltia neuronal anomenada “kuru” que provocava tremolors, pèrdua d’equilibri, dificultat per caminar, espasmes musculars i al final deméncia i mort. Els investigadors van notar que els afectats practicaven canibalisme i que es cruspien el cervell dels seus familiars. Sospitant que aquí podia estar el mètode de transmissió, van aconseguir (ignoro com i millor no vull saber-ho) fragments de cervells d’algunes víctimes de la malaltia i se’ls van emportar al laboratori. Allà van descobrir que animals alimentats amb aquells cervells reproduïen la malaltia.

Molt bé. Un virus que es localitza al cervell. Altres malalties tenien simptomes similars, com ara la famosa síndrome de Creutzfeldt-Jakob o una malaltia de les ovelles i, és clar, la BSE. Totes son malalties neuronals i en les que el teixit nerviós és infecciós.

El problema era que no aconseguien localitzar cap agent infecciós. Cap virus, cap bacteri, res. Ni tant sols el material genètic dels hipotètics virus. De fet, la capacitat infecciosa es mantenia malgrat destruir l’ADN o l’ARN que hi hagués als cervells.

Poc a poc es van obrir línies de recerca més agosarades i finalment uns investigadors van proposar que l’agent que transmetia la malaltia era una simple proteïna. Com que era una proteïna amb capacitat d’infectar la van anomenar Prion (per Proteinaceous infection).

Però les proteïnes necessiten ADN per transmetre’s. Elles soles no es poden duplicar. Com s’ho feien els prions? S’inoculava una petita quantitat de prions en el cervell d’un ratolí sa i poc a poc el cervell s’omplia de prions. D’on sortien aquests nous prions?

Al final es va trobar el gen que codifica pels prions. I la sorpresa va ser que tots nosaltres els tenim dins del nostre ADN!

Però nosaltres no tenim prions al cervell... o potser si. El que ara sabem és que hi ha dues formes de la proteïna. La normal, que tenim tots en les nostres neurones, i la infecciosa, que és la mateixa proteïna, però replegada d’una manera diferent. Com les joguines dels nens que son un cotxe que es transforma en dinosaure, segons com el pleguis.

I la forma infecciosa, d’alguna manera el que fa és que les nostres proteïnes normals es pleguin malament. Com? Doncs encara no se sap. Però les noves proteïnes mal plegades passaran a ser infeccioses i el que faran és plegar malament altres proteïnes, que de nou faran que altres proteïnes...

El concepte de transmetre una malaltia simplement amb una proteïna va ser tant novedós que va merèixer el premi Nobel, tot i que encara hi ha molt investigadors que no ho acaben de veure clar.

I és que encara queden moltes preguntes sense resposta. Perquè es plega malament la proteïna de vegades? Quina funció te la proteïna normal? Com aguanta el pas per la boca i l’estòmac fins al cervell sense ser digerida? Com l’evolució no l’ha eliminat?

Encara queda molt per seguir investigant al mon dels prions.