dilluns, de febrer 04, 2008

Per recuperar l'alè

En el camp de la medicina, la paraula idiopàtic fa referència a una patologia de la que no es coneix la causa. Hi ha moltes malalties en les que es coneixen factors que la poden desencadenar. El tabac pot causar càncer, l’alcohol provoca cirrosi al fetge, diferents bacteris, virus i paràsits es troben al darrere de molts mals. Però en ocasions apareix una malaltia sense més. Naturalment no és que no tinguin causa, sinó que a dia d’avui encara la desconeixem.

I un cas ben característic és la “fibrosi pulmonar idiopàtica”. Se’n diu idiopàtica perquè hi ha altres tipus de fibrosis pulmonars. La silicosi, per exemple era una malaltia típica dels miners, que respiraven partícules minerals microscòpiques que acabaven per danyar els pulmons. El nom de fibrosi és perquè les múltiples microlesions del pulmó s’anaven reparant a base de teixit fibrós, com si fossin cicatrius.

I el cas és que una cicatriu va bé per tapar una ferida a la pell. No és pot deixar un forat obert al cos, i si no es pot reparar amb el teixit original doncs apareixen unes cèl·lules encarregades de “tapar forats” amb teixit fibrós, dur i poc especialitzat en res més que no sigui ser resistent.

Però un pulmó necessita un altre tipus de cèl·lules. Al pulmó, l’oxigen que respirem ha de passar a les cèl·lules de la sang. Per tant cal que les parets siguin molt primes. Les cèl·lules pulmonars (els pneumòcits) mirades al microscopi són extremadament primes. Un pulmó és com una esponja plena de foradets al final dels quals hi ha els capil·lars de la sang, que capten l’oxigen i alliberen el CO2 a través d’una delicada membrana del gruix d’una cèl·lula aplanada. Si fos més gruixuda, l’oxigen simplement no arribaria fins la sang.

Doncs això és el que passa quan apareix la fibrosi pulmonar. El teixit danyat es repara, però en certa manera, la reparació és un nyap. Els pacients de fibrosi pulmonar noten que cada vegada els costa més respirar. Ells ja fan entrar i sortir aire dels pulmons, però allò no serveix de res perquè l’oxigen no arriba a la sang.

I en ocasions, la fibrosi pulmonar apareix sense motiu aparent. És aleshores quan es parla de fibrosi pulmonar idiopàtica. I el fotut en aquest cas és que no es pot prevenir la causa. Si algú desenvolupa la malaltia perquè treballa a una mina pot canviar de feina. Si és per un fàrmac es pot canviar de medicament. Però si no es coneix el motiu...

En aquests casos, la fibrosi va estenent-se cada vegada més. Els pulmons perden la flexibilitat i la capacitat de captar oxigen i al final l'única solució és un trasplantament de pulmó. Hi ha pacients que es poden ofegar malgrat respirar oxigen pur!

Però potser ara hi ha una escletxa d’esperança. Els pneumòcits deriven d’un altre tipus de cèl·lules que es troben al final dels bronquis. Quan els danys són petits i un pneumòcit es mor, algunes d’aquestes cèl·lules van cap a l’indret i comencen a transformar-se en nous pneumòcits.

Com si fossin cèl·lules mare, tot i que aquestes no són pas embrionàries.

Doncs s’ha vist que en lloc de trasplantar tot el pulmó, es poden trasplantar únicament aquestes cèl·lules progenitores, de manera que es transformin en pneumòcits funcionals reduint així la zona fibròtica.

De fet, aquesta era la idea inicial, però la sorpresa va ser comprovar que a les rates a les que s’havia trasplantat aquestes cèl·lules, la zona fibròtica disminuïa. No sols s’aturava la progressió de la malaltia sinó que feia marxa enrera! Probablement les cèl·lules trasplantades generen senyals que fan revertir la cicatriu al pulmó.

Però tot això és a nivell experimental. Ara s’ha de provar en pacients humans, i malgrat les esperances de trobar un tractament, cal anar amb peus de plom. Molts tractaments han curat el càncer en ratolins i després no han funcionat en humans. Però, si més no, val la pena provar-ho.

Si l’assaig funcionés bé voldrà dir que finalment es disposarà d’un tractament per la fibrosi pulmonar idiopàtica.

I si no funcionés... doncs caldrà seguir investigant i insistint!

14 comentaris :

Carquinyol ha dit...

"El teixit danyat es repara, però en certa manera, la reparació és un nyap" ací m'agradaria veure a mi als del "disseny intel·ligent" explincant-ho !!

Una bona noticia aquesta nova tècnica, tan de bo haguessin més notícies d'aquest tipus.

Anna ha dit...

a veure si teniu sort amb els humans!

Dan ha dit...

carquinyol. Aquests no tenen problema per trobar explicacions. "El dissenyador ho ha volgut així"... "Els camins del dissenyador son inescrutables"... "Es que sou uns pecadors"

anna. A veure. Creuem els dits!

Carquinyol ha dit...

"Es que sou uns pecadors".. jaaaaaar... unos frisssstrosss pecadores de la pradera... no puedorr no puedorrr

(ho sento, no m'he pogut estar)

sants ha dit...

Això ho investiguen al CSIC, oi? ;)

Em sonava la noticia, però ja va bé que es conegui més...

Joan ha dit...

Molt interessant i esperançador. El fet que els precuesors dels pneomòcits puguin ocupar el lloc de pneumòcits morts i en diferenciar-se impedir la fibrosi l'entenc. El que les cèl·lules precursores a més a més puguin renoneixer la par cicatritzada i reduirla de manera que el teixit torni a ésser plàstic i funcional em meravella. En el model experimental us heu plantejat estudiar aquest fenòmen? Podrien tenir aquestes cèl·lules propietats de reconeixer i lisar alguns components de la matriu extracel·lular?

Dan ha dit...

carquinyol. No te n'estiguis. A mi em passa el mateix! :DD

sants. Correcte. Tens la portada de la revista al taulell d'anuncis! ;-)

joan. Buf! El primer es optimitzar el trasplantament en humans. Nombre de cèl.lules, dosis repetitives,... A més, cal optimitzar el procés d'obtenció a partir dels pulmons de donants que no siguin aptes pel trasplantament d'òrgans, però que si que serveixin per obtenir-ne cèl.lules.
El que les cèl.lules precursores deuen fer es generar mediadors (IL-4? IL-13? Il-X?) que activen el programa de reparació en limfòcits o macròfags. Això augmentaria la secreció de les MMP que desfan la matriu de col.lagen i, en cosneqüència, la zona de fibrosi. Peró tot això són suposicions. Caldrà verificar-ho.

Jacme ha dit...

vés-te preparant, que si al final muntem una blocobaldanada i no vens te vindrem a buscar (sabem a on vius!)

:D

Dan ha dit...

jacme. Una blogobaldanada no me la perdo per res del món!!!
:D

LLuNa ha dit...

Urgeeeent!! Passa pel meu bloc ;)

Hi ha un premi per tu, tot i que mai t'he escrit però sovint llegeixo tot el que publiques. Molt interessant, per cert.

semmelweis ha dit...

No conec el treball però com van produir , reproduir, la fibrosi pulmonar idiopàtica als ratolins? per ser idiopàtica no se sap el què la produeix, per tant difícilment reproduiran la mateixa malaltia. Altre qüestió, encara que es puguessin substituir els pneumòcits la causa desconeguda seguirà actuant i seguirà fent fibrosi. És un pas però encara veig lluny la solució. Avui per avui només el transplantament, falta molta recerca encara però així s'avança.
Felicitacions.

Dan ha dit...

lluna. Gracies! ja m'hi he passat!

semmelweis. La fibrosi es va induir en rates amb un fàrmac. Certament no era idiopàtica, però es tracta de fer servir un model. No de reproduir la malaltia. L'origen es diferent, però la progressió de la malaltia és similar.
I si la causa seguirà... doncs depend. Si és un factor genètic que predisposi els pneumòcits a morir-se, doncs amb els nou pneumòcits no tindria perquè passar. Però la veritat és qeu fins que no es provi, no es podrà saber.

Joana ha dit...

Sort que cada dia avancen un paset...
Un petonet

Anònim ha dit...

Es podria treure cèl·lules mare del cabell del mateix malalt de FPI per transformar-les en pneumòcits II i després aplicar-les-hi i regenerar així el teixit alveolar danyat? Seria possible aquest autotrasplantament en el futur?